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Título : Craneofaringioma - Repercusiones endócrinas y metabólicas. Revisión de la literatura actual
Autor : Salazar Vega, Jorge Luis
Andrade Palacios, Cinthia Rubí
Palabras clave : CRANIOPHARINGYOMA
CONSEQUENCES
HIPOPITUITARISMO
DIABETES INSIPIDUS
TRASTORNOS NEUROENDOCRINO
Fecha de publicación : 2021
Editorial : Quito : UCE
Citación : Andrade Palacios, C.R.(2021). Craneofaringioma - Repercusiones endócrinas y metabólicas. Revisión de la literatura actual. [Trabajo de Titulación modalidad Artículo Científico presentado como requisito previo a la obtención del título como especialista en Medicina Interna]. UCE.
Resumen : Introducción: El craneofaringioma es un tumor encefálico infrecuente, con una incidencia de 0.5 a 2 casos por millón de habitantes. Localizado en la topografía hipotálamo-hipofisaria, es resultado de la transformación neoplásica de restos de células del conducto craneofaríngeo. Se caracteriza por su naturaleza agresiva e infiltrativa con importantes repercusiones endócrinas y metabólicas por efecto tumoral directo o secundarias a su tratamiento. Métodos: Se realizó una búsqueda de la literatura médica en las bases de datos de Medline, Pubmed y Google Académico, en idioma inglés y español. Utilizando los términos MeSH (solos o en combinación): craniopharingyoma, consecuences, hypopitutarism, diabetes insipidus, neuroendocrine disorders. Se incluyeron estudios en población adulta y se tomaron en cuenta series de casos uni o multicéntricas publicadas desde el año 2012 al 2021. Resultados/Discusión: Alrededor del 98% de los pacientes padecen trastornos endócrinos; los déficits hormonales como primera manifestación clínica alcanzan el 26.6% e incluyen mayoritariamente hipogonadismo. Existe una demora de 1.5 años desde el debut clínico hasta el diagnóstico y tratamiento. El eje somatotropo fue el más afectado en menores de 18 años, y después de esta edad el más comprometido fue el eje gonadal. Luego del tratamiento (quirúrgico o radioterapia) las deficiencias endocrinas son muy comunes (87-95%). La diabetes insípida es frecuente en el subtipo papilar y en individuos tratados con resección tumoral total (32,2%). Finalmente, la obesidad en estos pacientes tiene una prevalencia alta (50%- 96%). Conclusiones: El craneofaringioma es una patología crónica y discapacitante. Los déficits endocrinos tienen alta prevalencia, incrementan la morbimortalidad y requieren un manejo interdisciplinario.
Introduction: Craniopharyngioma is a rare brain tumor, with an incidence of 0.5 to 2 cases per million inhabitants. Located in the hypothalamic-pituitary topography, it is the result of the neoplastic transformation of cell remains from the craniopharyngeal duct. It is characterized by its aggressive and infiltrative nature with significant endocrine and metabolic repercussions due to direct tumor effect or secondary to its treatment. Methods: A search of medical literature was carried out in the databases of Medline, Pubmed and Google Scholar, in English and Spanish, using the MeSH terms (alone or in combination): craniopharyngioma, consequences, hypopituitarism, diabetes insipidus, neuroendocrine disorders. Studies in the adult population were included and single or multicenter case series published from 2012 to 2021 were taken into account. Results/Discussion: About 98% of patients have endocrine disorders; hormonal deficits as the first clinical manifestation reach 26.6% and mainly include hypogonadism. There is a 1.5-year delay from clinical debut to diagnosis and treatment. The somatotropic axis was the most affected in those under 18 years of age, and after this age the most compromised was the gonadal axis. After treatment (surgery or radiotherapy), endocrine deficiencies are very common (87-95%). Diabetes insipidus is common in the papillary subtype and in individuals treated with total tumor resection (32.2%). Finally, a high prevalence of obesity is present in these patients (50% - 96%). Conclusions: Craniopharyngioma is a chronic and disabling disease. Endocrine deficits are highly prevalent, increase morbidity and mortality, and require interdisciplinary management.
URI : http://www.dspace.uce.edu.ec/handle/25000/24699
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